دانلود مقاله سندرم ستون فقرات سخت شده

اختصاصی از اس فایل دانلود مقاله سندرم ستون فقرات سخت شده دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

مشخصات این فایل
عنوان: سندرم ستون فقرات سخت شده
فرمت فایل :word(قابل ویرایش)
تعداد صفحات : 7

این مقاله درمورد سندرم ستون فقرات سخت شده می باشد.

بخشی از تیترها به همراه مختصری از توضیحات هر تیتر از مقاله سندرم ستون فقرات سخت شده

مقدمه:
سندرم ستوق فقرات سخت شده(Rigid spine syndrome)  یا RSS یک اختلال عصبی عضلانی نادر دوران کودکی است که خود شامل گروهی از بیماریهای متنوع (هتروژن) با تابلوی ضعف عضلات پروگزیمال، محدودیت فلکسیون تمام ستون فقرات و ریژیدیتی آن و نیز کنتراکچرهای پیشرونده غیردردناک اندامها، بعنوان اولین علائم بارز، می باشند (1، 2). این بیماری اولین بار توسط Dubowitz در سال 1973 معرفی گردید (1).
بیماران از لحاظ جثه، لاغر اندام و فاقد چربی زیرپوستی هستند. CPK به میزان متوسطی افزایش یافته است و در EMG عضلات ضعیف شده پترن میوپاتیک دیده می شود. .....(ادامه دارد)

گزارش مورد:
بیمار پسر بچه 12 ساله ای است که به دلیل احساس خشکی و ضعف و سفت شدن بدن و عدم توانایی راه رفتن به بیمارستان شهید محمدی بندرعباس مراجعه کرد. از لحاظ سوابق قبلی، وی بدنبال یک دوران جنینی و زایمان نرمال به دنیا آمده بود. رشد و نمو حرکتی و نیز شناختی ادراکی وی در حدود نرمال بوده است تا اینکه از 2 سال پیش از مراجعه به بیمارستان دچار سفتی عضلات بخصوص در ناحیه کمر می گردد و سپس به ترتیب اندامهای تحتانی و اندامهای فوقانی و گردن نیز دچار سفتی و عدم تحرک می گردد. به طوری که بیمار پس از 2 سال از شروع علائم دیگر نه قادر به نشستن می باشد و نه بدون کمک می تواند از زمین برخیزد و راه رود. طی این مدت رنگ پوست ولی بطور ژنرالیزه تیره می گردد. وی شکایتی از درد عضلانی، تنگی نفس، درد مفاصل یا درد قلبی ندارد.
پدر و مادر وی، پسر عمو دختر عمو می باشند و دارای 6 فرزند دیگر هستند که همگی سالم اند. در سابقه فامیلی، بیماری مشابه عصبی عضلانی وجود ندارد. در معاینه فیزیکی قد 130 سانتیمتر، وزن 27 کیلو و بیمار ظاهر کاشکتیک داشت. صورت او کمی کشیده و لاغر و آتروفیک به نظر می رسید. قوس کامی بلند به نظرمی رسید (high arch palate). تمام عضلات بدن آتروفیک و توده عضلانی وی به طور قابل ملاحظه ای کاهش یافته بود. پیگمانتاسیون جنرالیزه پوستی داشت.
محدودیت در خم کردن ستون مهره های گردنی و کمری و توراسیک داشت و کنتراکچر ثابت و فیکس در وضعیت فلکسیون (Flexion contracture) در مفاصل آرنج و هیپ و زانو و مچ پا مشاهده گردید. اسکولیز یا کیفوزیا سود و هیپرتروفی عضلانی نداشت.
میوتونی یا فاسیکولاسیون یا ترمور دیده نشد. عضلات در لمس حساس نبودند ولی سفتی واضح داشتند. قدرت عضلانی در اندامهای فوقانی و تحتانی کاهش داشت. توان عضلات پروگزیمال چهار اندام در حد سه پنجم و عضلات دیستال در حدود چهار پنجم بود.
سفتی عضلانی در نواحی Paraspinal بارز بود. دامنه حرکتی ستون مهره ها در تمام جهات کاهش یافته بود. رفلکسهای وتری عمقی در 4 اندام کاهش شدید داشت (+1-0). عضلات فاسیلا و چشمی و سایر معاینات نورولوژیک نرمال بود. .....(ادامه دارد)

بحث و نتیجه گیری:
در این مطالعه پسر بچه 12 ساله با تشخیص بالینی Rigid Spine Syndrome معرفی شد. وی دچار میوپاتی زودرس کودکی پیشرونده توأم با محدودیت شدید حرکتی ستون فقرات و کنتراکچر مفاصل در وضعیت فلکسیون شده که منطبق با معیارهای RSS     می باشد (1) بسیاری از علائم بالینی ذکر شده برای RSS توسط Flangian در این بیمار به وضوح وجود داشت. آتروفی شدید و وسیع توده عضلانی درگیری عضلات ستون فقرات به صورت سختی و کاهش دامنه حرکتی ستون فقرات به همراه کنتراکچر مفاصل محیطی از یافته هایی بود که مطرح کننده تشخیص RSS در این بیمار بود. آنچه بیشتر در تشخیص افتراقی این بیماری مطرح است دیستروفی عضلانی Emery Dreifuss است که جهت افتراق از آن بررسی وضعیت قلبی ضروری است. Emery Dreifuss یک دیستروفی عضلانی است که بصورت Linked  X- به ارث می رسد و در اغلب موارد با اختلالات هدایتی قلبی همراه است. بدین منظور الکتروکاردیوگرام از بیمار گرفته شد و سپس اکوکاردیوگرام از وی به عمل آمد که الکتروکاردیوگرام نرمال بود و در اکوکاردیوگرام هیپرتروفی خفیف بطن چپ دیده شد. هیپرتروفی بطنی در .....(ادامه دارد)